伴生的肺栓塞与肺高压

急性肺栓塞（PTE）是继急性心肌梗死、脑卒中之后第三位常见致死性心血管疾病，部分肺栓塞患者会逐渐进展为慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）。

慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）是急性肺血栓栓塞症后血栓持续未溶解，经过机化、纤维化、重构导致肺血管阻塞，进而引起肺动脉压力升高而导致的临床综合征。既往多项研究报道，急性肺栓塞患者合并CTEPH的发生率为0.1％～9.1％，其发生率随发病时间的推移呈逐渐增高趋势。

CTEPH是肺栓塞患者的严重并发症之一，肺动脉压力越高，预后越差，当平均肺动脉压大于40mmHg，如不接受治疗，5年生存率仅为约30％。CTEPH其症状与许多其他心脏和肺部疾病极其相似，容易被漏诊、误诊而延迟治疗。  

CTEPH是第4类常见的肺动脉高压，但CTEPH治疗不同于其他类型的肺动脉高压，是可能通过手术、介入和（或）药物治疗明显改善预后的疾病。

手术治疗：

肺动脉血栓内膜剥脱术（PEA）是治疗CTEPH最有效的方法，PEA手术需要深低温停循环，手术需要在有经验的中心进行。PEA术后5年生存率为73-88%。 

重症患者首选肺动脉内膜剥脱手术，但手术需开胸、建立体外循环，手术复杂且难度大，死亡率很高，部分患者术后肺动脉高压改善不明显。

介入治疗：

BPA是近年迅速发展的肺动脉介入治疗技术，一项注册登记研究显示约34%的CTEPH患者因血栓位置较偏远，高龄、合并其它疾病等因素无法行PEA治疗，约16%的PEA术后患者存在残余肺动脉高压。BPA能改善CTEPH患者的临床症状、心脏功能和血流动力学参数, 降低肺血管阻力，为不能行PEA治疗的CTEPH患者提供了一种新的治疗方法。 

靶向药物治疗

部分患者可能需要PEA、BPA和（或）靶向药物的桥接治疗或联合治疗。肺动脉高压靶向药物可以改善CTEPH患者的症状、运动耐量和血流动力学参数。目前国际上只有口服可溶性鸟苷酸环化酶（sGC）激动剂利奥西呱已被批准用于治疗不能手术的CTEPH或持续/复发的CTEPH。利奥西呱是2019年国谈品种，已正式列名国家医保目录，更多CTEPH病人能够负担靶向药物治疗。

中国医学科学院北京协和医院心内科具有悠久的历史，是国家级重点学科，共有高级职称医师30人，心血管各亚专业协调发展，在疑难罕见心血管疾病、肺血管病诊治等多领域处于领先水平。

北京协和医院作为国家卫健委指定的疑难重症诊治指导中心，在张抒扬书记的指导下，协和成立由各科精兵强将组成的专家团队，为疑难杂症创设了一支高水平跨学科诊疗团队。

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