妊娠期肝内胆汁淤积症你了解多少?

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妊娠期肝内胆汁淤积症( Intrahepatic cholestasis of pregnancy ,以下简称 ICP )是最常见的妊娠期特有肝病,多发生于妊娠中晚期,临床表现以瘙痒和空腹血清总胆汁酸浓度升高为主。

ICP 有哪些临床表现?

ICP 患者可出现皮肤瘙痒、黄疸、皮肤抓痕等表现。瘙痒一般从手脚开始,后渐向肢体近端延伸,逐渐发展至面部,瘙痒可作为 ICP 的发病预警,多于分娩后24-48小时缓解。少部分患者可出现轻度黄疸,一般在瘙痒后2-4周出现,不随孕周的延长而加重,分娩后1-2周内消退。另外,因个体差异,部分患者还会出现上腹不适,恶心、呕吐、食欲缺乏、腹痛及轻度脂肪痢等症状,但一般不明显。

ICP 的发病机制是什么?

ICP 的发病机制尚未明确,目前国内专家共识认为可能与以下因素有关:

1、孕期高雌激素水平:雌激素通过影响钠钾泵、肝细胞膜中胆汁酸与磷脂比例、肝细胞蛋白质合成导致胆汁酸代谢障碍;

2、时间:冬季发病率高于夏季,晚上瘙痒程度较白天严重;

3、地域:我国以四川、重庆等南方长江流域患病人数居多。

ICP 需要与哪些疾病鉴别?

ICP 的诊断需排除可产生类似实验室检查结果和症状的其他疾病:妊娠特发性皮疹( AEP )、妊娠多形疹( PEP )、妊娠期类天疱疹(PG)、 HIV 、 HCV 、胆结石、非酒精性胰腺炎、慢性肾功能衰竭等。排他性诊断后,通过生化指标:空腹血清总胆汁酸水平(为主)、转氨酶(为辅)及瘙痒、黄疸等临床表现,可确诊 ICP 。

2015版中国 ICP 指南将空腹血清总胆汁酸水平≥10μ mol / L 作为诊断 ICP 标准,并根据总胆汁酸水平的不同进行分度:轻度(血清总胆汁酸水平10-40的不同进行分度:轻度(血清总胆汁酸水平10-40 umol / L 及主要症状为瘙痒,无其他明显症状),重度(血清总胆汁酸水平>40μ mol / L 或瘙痒严重且伴有其他情况,如妊娠期高血压疾病、复发性 ICP 、不良孕产史等);此外, ICP 患者的肝功能往往提示谷丙转氨酶、谷草转氨酶水平的升高,其数值通常低于两倍正常上限,但需与病毒性肝炎进行鉴别。

参考指南

1.美国母胎医学会《妊娠期肝内胆汁淤积症指南(2020版)》

2.妊娠期肝内胆汁淤积症诊疗指南(2015)

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