慢性血栓栓塞性肺动脉高压的多学科治疗

慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）是一种肺动脉阻塞性疾病所致的高血压，CTEPH属于肺高血压PH的第4大类，也是可能治愈的一类PH。

我国CTEPH发生的特点：发病率高，一经发现患者就已经进入了危重期，因此，早诊早诊和精准的个体化治疗方案是CTEPH的亟需选择。

CTEPH的治疗手段包括肺动脉血栓内膜剥脱术（PEA）、药物治疗方法抗凝治疗、利尿治疗和靶向药物，以及经皮球囊肺动脉成形术（BPA）。

CTEPH的PEA治疗

CTEPH首选治疗方法是肺动脉血栓内膜剥脱术（PEA），其目的是移除肺动脉内血栓及机化内膜，恢复血流灌注，恢复通气血流比例平衡，减轻右室后负荷，避免发生继发性肺血管病。

目前大部分CTEPH患者就诊时已处于中晚期，且10％~50％因肺远端血管存在血栓、继发性肺小血管病及其他严重疾病不适合手术。对于大多数手术中心来说，位于肺远端血管的血栓是技术瓶颈，一旦血栓残留且涉及多个肺段，患者预后不良。

研究发现，肺动脉血栓内膜剥脱术后CTEPH患者的生存率明显提高。但是CTEPH术后并发症或伴随疾病不容忽视。

CTEPH的药物治疗

国内外指南唯一推荐利奥西呱治疗CTEPH。2018+科隆共识会议建议，目前，利奥西呱是唯一被批准用于治疗PEA术后不能手术或持续复发的CTEPH。《中国肺高血压诊断和治疗指南》（2021）推荐利奥西呱是目前唯一具备PAH和CTEPH双适应症的靶向药物，且不能行PEA手术或术后存在持续性或再发生性PH患者，推荐应用靶向药物治疗，首选利奥西呱。

利奥西呱的作用机制，利奥西呱是首个进入临床试验的sGC激动剂，具体有独特的双重作用机制。首先，在NO缺乏的情况下，利奥西呱通过独特结合位点不依赖NO直接刺激sGC，增加cGMP的生成。其次，利奥西呱能提高sGC对内源性NO的敏感程度，生成更多的cGMP，从而达到舒张血管的作用。

研究证实利奥西呱等靶向药物可以改善CTEPH患者的活动耐力或血流动力学，可用于不能行PEA手术、PEA术后持续或再发的CTEPH患者。

CTEPH的BPA治疗介入治疗的适应症包括1）血栓偏远端，手术困难，心功能差，手术耐受性查，患者及家属拒绝手术；

2）术后残余或复发；

3）局限性狭窄效果更好

一般来讲，介入治疗通过球囊扩张或支架植入术，可以使得mPAP下降约10~20mmHg。

介入治疗常见的并发症包括再灌注肺水肿、咯血（血管损伤）肺动脉破裂、穿孔等、心律失常、造影剂肾病、穿刺部位出血、血肿等，一般来讲，这些并发症大多数并不严重，及时对症处理常可缓解。

CTEPH的杂交治疗

研究发现，靶向药物和BPA联合可能多把点改善肺血管的结构。

CCS/CTS指南推荐所有有症状不能做手术或PEA术后残留/复发的CTEPH患者接受利奥西呱单药治疗（强烈推荐，中等质量证据）。目前不推荐或反对CTEPH患者联合PH靶向药物治疗。

某些高危患者（术前肺血管阻力，PVR明显升高）有时会考虑以PH靶向药物作为PEA的桥接治疗。

对于PEA后持续出现症状性PH的患者，通常联合使用BPA与PH靶向药物。

多数医院会在肺动脉球囊扩张术（BPA）之前使用PH靶向药物治疗来提高BPA的安全性，尽管目前尚无临床研究证实这种方法是否能减少BPA相关并发症。一些数据表明，与单纯药物治疗相比，靶向药物治疗联合BPA治疗可带来更多获益。

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https://bj-allh5.jianke.com/live/record?roomId=630817770