卵巢未成熟性畸胎瘤，不同分期分级推荐不同治疗方案

卵巢未成熟畸胎瘤发病率位于卵巢原始生殖细胞肿瘤第三位，占普通卵巢恶性肿瘤的1%，在20岁以前占到10%～20%，最常见于年轻女性和儿童，中性年龄为18岁，罕见于数月或数年前有过同侧皮样囊肿切除的病人。

卵巢未成熟畸胎瘤极易复发及转移，但复发后再次手术可见到未成熟肿瘤组织向成熟转化，即恶性程度逆转现象，这是其独有的特征。

近来研究发现，未成熟性畸胎瘤的原因来自于不同的减数分裂错误，如第一次减数分裂中的不分离错误、第二次减数分裂中的不分离错误、成熟卵子的全基因组复制和2个卵子的融合等，会导致广泛的等位基因失衡、少量的体细胞突变和拷贝数改变。

临床上，卵巢未成熟畸胎瘤患者可能表现为盆腔肿块、异常子宫出血、腹痛、腹胀、疲劳、厌食症、腹腔积液和体质量减轻等症状，而对其的一般检查包括影像学检查和血清肿瘤标志物检查。

卵巢未成熟畸胎瘤在超声上通常为较大的实心、低或中度血管化的组成部分，这种成分通常比黏液交界性肿瘤的多房“蜂窝状”结节囊性小，且比浆液性和浆液性黏液交界性肿瘤的小乳头状突起大，此外，卵巢未成熟畸胎瘤通常含有小面积的脂肪和散在的钙化，因此在影像学上发现大的实性病灶中的脂肪点状区域有助于与其他卵巢实性肿物相鉴别。

血清肿瘤标志物糖类抗原125、CA19-9、甲胎蛋白、癌胚抗原在卵巢未成熟畸胎瘤患者体内呈现出不同程度的升高，而在卵巢成熟畸胎瘤患者往往不升高。尤其需要注意的是，神经元特异性烯醇化酶是神经元和神经内分泌细胞所特有的一种酸性蛋白酶，卵巢未成熟畸胎瘤所含的未分化组织中以神经组织最为常见，故而可产生NSE，提示血清NSE测定可能对卵巢未成熟畸胎瘤有诊断价值，因此建议该类患者常规检测该类指标来进行诊断及预后评估。

但近来有研究提出，卵巢未成熟畸胎瘤的预后与FIGO分期和组织学分级有关，与肿瘤大小无关，任何期别均可行保留生育功能的手术，预后相对较好，国内某些医院相关回顾性分析也指出，保留生育功能的患者日后生存质量较之前明显提升。对于未成熟畸胎瘤术后是否追加化疗，国内某机构回顾了数十例组织学分级1级的未成熟畸胎瘤术后情况，均表现为未见复发，由此推测患有早期卵巢未成熟畸胎瘤的成年女性可以不进行完整的分期手术并且免除辅助化疗。

NCCN及我国卵巢癌临床实践指南对未成熟畸胎瘤推荐治疗方案为：

如有生育要求，行保留生育功能手术，Ⅰ期G1级术后不需化疗，可以随访；

对Ⅰ期G2～3级或Ⅱ～Ⅳ期术后应化疗，最常用的化疗方案为BEP方案（博来霉素+依托泊苷+顺铂）或CE方案（卡铂+依托泊苷），但也有国外研究认为当未成熟畸胎瘤患者出现疾病复发和腹膜扩散时，建议先进行积极的外科手术处理并行彻底的CRS，这种治疗方法优于化疗。

此外，对于需要化疗的病人，需常规对卵巢进行提前保护，保护的方法有：

（1）激素疗法

常用有GnRH-a，其目的是用激素维持卵巢处于静止状态，阻止卵泡进入化疗敏感期，以保护更多的始基卵泡。一般在化疗前14d应用，先应用GnRH-a，之后将GnRH-a与化疗联合应用。

（2）卵子及胚胎冷冻保存，即治疗前冻存卵母细胞、受精卵或胚胎

胚胎冻存是目前临床常用的保存生育力的方法之一，但该技术的使用存在一定伦理争议，在青少年患者中不常规推荐。另外，该技术需要进行2 ～4周的卵巢刺激来获取卵母细胞，这将会延迟癌症的治疗，不适用于已经开始化疗或恶性度高的肿瘤患者及对激素敏感的癌症患者。

（3）卵巢组织的冻存与移植

方法是在肿瘤患者化疗前冷冻其卵巢组织，待患者恢复健康，再将卵巢组织移植回去，但这种组织移植具有潜在保留恶性细胞的可能，易诱发癌症复发，必须经过病理证实阴性后冻存，目前技术尚在进一步研究中。